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Pregunta

el caso puntual es: tres hermanos, uno, de 1 año y medio fallecido (llegó desnutrido, deshidratado, con una neumopatía y luego se complicó con invaginación intestinal) hace aprox. 4 meses, ahora sus hermanos de 7 meses y 8 años con cuadro muy similar al inicio del primero. diagnóstico presuntivo en los tres casos, aunque el primero no llegó a estudiarse, Diabetes insípida Nefrogénica de origen Familiar. Es un caso social, complicado por la falta de comprensión del cuadro y cumplimiento del tto de sus padres, medios muy precarios, malas condiciones de vida, etc. los 2 niños ahora internados por este motivo. Quisiera una orientación de cuál sería el tto ambulatorio (farmacológico, nutricional, etc.) correcto en estos niños. Ya que todo el equipo está abocado a este caso. Desde ya muchas gracias. Dra Brittez

Alicia Brittez
Miramar
Consultorio De Clínica Médica
Respuesta

Wassermann, Alfredo
[Descripción]

Estimada Dra. Brittez:
lamento la demora en responderle pero estuve en un congreso fuera de mi lugar de trabajo.
No tengo experiencia pediátrica y por lo tanto no soy la persona mejor preparada para responderle.
Le sugiero que se contacte con el Servicio de Nefrología del Hospital de Niños Dra. Graciela Vallejo 4963-6354, Hospital Garrahan o el Hospital de Niños de San Justo que podrán ayudarla con mayor conocimiento.
Saludos cordiales
Alfredo Wassermann

Pregunta

actualizacion sobre efectos adversos de las estatinas:proteinuria?

facundo merlo ocampo
La Plata
Medico De Planta
Respuesta

Cusumano, Ana
[Descripción]

Estimado Dr Merlo:
No tengo experiencia personal con respecto a este tema.
Una revisión de D. Vidt, en Current Atheroscler Rep 2005; 7:351, dice que la proteinuria asociada con estatinas está compuesta primariamente de proteínas de bajo peso molecular que desaparecen rápidamente cuando se las discontinuan, y que no hay evidencia de nefrotoxicidad por estatinas a dosis habituales.
Hay artículos que apoyan mejoría de la función renal y podocitaria con esta medicación. Así, a nivel experimental se ha observado en un modelo animal de ratón en diabetes tipo 2 que la simvastatina mejora la lesión podocitaria (no así la mesangial). Un meta-analisis, que no reune estudios de buena calidad metodologica, publicado en 2006 en Ann Int Med (Marcelo Tonelli el autor) encuentra que, en realidad, contribuirían a disminuir la albuminuria, lo que es coherente con que tengan algún efecto sobre la podocitopatia.
Cordialmente
Ana Cusumano

Pregunta

Comletando el caso anterior ,el laboratorio actual es Urea 0.92,Cr 1.53,proteinuria 2 grs .Sin edemas . Preguntas :Què vasculitis estarìa asociada a esta lesiòn ? Que tratamiento corresponderìa ? Muchas gracias !!

Nora Marchetta
Rennius Salta
Director Medico
Respuesta

Greloni, Gustavo
Médico de planta del servicio de nefrología del Hospital Italiano. Jefe de la sección clínica de dicho servicio.

De acuerdo a los datos enviados, corresponderìa al tipo de vasculitis leucocitoclàsticas, o sea aquèllas que comprometen arteriolas, capilares y vènulas post capilares por depòsito de inmunocomplejos (suele tener, si se efectuase, depòsitos de Ig x IF en la piel- como sucede en el Schonlein, la enf del suero, el LES o la crioglob).
Èsto las diferencia de las vasculitis necrotizantes de pequeños vasos, que acompañan a las Glomerulitis necrotizantes (tipo Wegener, poliangeìtis microsc o Churg- Strauss) que son pauciinmunes y que su patogenia no se relaciona con el depòsito de inmunocomplejos sino con la acciòn de ANCA.
Las 1ras (las vasculitis leucocitoclàsticas), pueden remitir espontàneamente o con dosis bajas de esteroides, mientras que las necrotizantes, que habitualmente afectan otros òrganos y siguen un curso fatal si no se las tratan, requieren ciclofosfamida u otro inmunosupresor equivalente para su remisiòn).
En cuanto al pte, si no tiene un ascenso progresivo de sus valores de creat pl y clìnicamente està estable podrìa ser manejado con dosis relativamente bajas de esteroides y eventualmente otros inmunosupresores del tipo de la AZA o MMF).
Èsto, siempre luego de descartar causas infecciosas de producciòn del cuadro.
Atte Gustavo Greloni

Pregunta

mujer 19 años antecedente anemia crònica tratada con hierro,fòlico y transfusiones desde 5 meses antes.Ingresa 15/3/08 al servicio con anasarca,HTA,oligoanuria LAB:Hto 23,plaquetas 50 mil,urea 1.90,Cr 2.9,albumina 1.2 proteinuria 24 hs 11grs.FAN,AntiDNA,Latex,Anca c y p negativos,C3,C4,CH50 normal.Tratada con amlodipina,carvedilol,furosemida espironolactona,transfusion GR y plaquetas.Al 4to dia se agrega prednisona 60mg,luego de aoaricion de lesiones de vasculitis en MMII se aumenta a 80 mg.PBR 1/4/08.Optica:14 glomerulos,3 con esclerosis glogal,los restantes hipercelulares conproliferacion endocapilar y abundantes elementos inflamatorios,necrosis fibrinoide intraglomerular.Intersticio infiltrado mono y polimorfonuclear con compromiso tubular.IF:4 glomerulos IgG focal ++/4.IgM,C3,C1q negativos.Paredes vasculares fibrinògeno +. GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA DIFUSA ENDOCAPILAR(exudativa)IF:fibrinògeno +en paredes vsculares.

Nora Marchetta
Rennius Salta
Director Medico
Respuesta

Greloni, Gustavo
Médico de planta del servicio de nefrología del Hospital Italiano. Jefe de la sección clínica de dicho servicio.

ya fue respondida. GG

Pregunta

mujer 19 años antecedente anemia crònica tratada con hierro,fòlico y transfusiones desde 5 meses antes.Ingresa 15/3/08 al servicio con anasarca,HTA,oligoanuria LAB:Hto 23,plaquetas 50 mil,urea 1.90,Cr 2.9,albumina 1.2 proteinuria 24 hs 11grs.FAN,AntiDNA,Latex,Anca c y p negativos,C3,C4,CH50 normal.Tratada con amlodipina,carvedilol,furosemida espironolactona,transfusion GR y plaquetas.Al 4to dia se agrega prednisona 60mg,luego de aoaricion de lesiones de vasculitis en MMII se aumenta a 80 mg.PBR 1/4/08.Optica:14 glomerulos,3 con esclerosis glogal,los restantes hipercelulares conproliferacion endocapilar y abundantes elementos inflamatorios,necrosis fibrinoide intraglomerular.Intersticio infiltrado mono y polimorfonuclear con compromiso tubular.IF:4 glomerulos IgG focal ++/4.IgM,C3,C1q negativos.Paredes vasculares fibrinògeno +. GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA DIFUSA ENDOCAPILAR(exudativa)IF:fibrinògeno +en paredes vsculares.

Nora Marchetta
Rennius Salta
Director Medico
Respuesta

Greloni, Gustavo
Médico de planta del servicio de nefrología del Hospital Italiano. Jefe de la sección clínica de dicho servicio.

Estimada Nora:

Exactamente, ¿cuàl es la pregunta?

DIAGNÒSTICA?
Por que el informe AP sòlo relata un patròn morfològico de compromiso glomerular (la IF aporta algo màs, pero el Dx final no està establecido). Hay otra causa y èsta es una manifestaciòn de otra enf no descubierta aùn?

PRONÒSTICA?
Dependerà de la oportunidad de haber suministrado el tratamiento para su enf de base y de la elecciòn de las dosis y vìas para el mismo.

TERAPÈUTICA?
Està directamente relacionada con el Dx inicial.
Parece requerir MP en "pulsos" y luego inmunosupresiòn. (el tiempo dependerà del Dx y la evoluciòn posterior al tto administrado)
Impresiona como una GNRP (lo era en su evoluciòn por cifras de creat previa?) con Dx anat patol de GNF prolif endo y extracapilar, pero con escasos depòsitos x IF, lo que es menos habitual (las màs pauciinmunes - comunmente asociadas a ANCA, suelen tener màs necrosis y menos prolif endocapilar, mientras que las GNF prol endocapilares estàn asociadas frecuentemente a inmunocomplejos x una enf autoinmune o por un foco infecciosos no tratado).
Por otro lado las GNRP tipo I y III no suelen cursar con un sme nefròtico como ha desarrollado esta paciente.
Repetirìa la serologìa ya que la negatividad del FAN y los valores del Cto "molestan". Verìa ademàs HC, un ecocardiog y TC de tòrax, abd y pelvis. Tambièn considerar enf infecc regionales, descartar hgia alveolar, etc
Aclarame bien lo que deseàs discutir y seguimos charlando
Saludos Gustavo Greloni

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